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Os métodos complementares de imagens ofereceram a melhor oportunidade de avaliação não-invasiva do encéfalo e sem dúvidas a sua aplicação em grande escala mudou as perspectivas do diagnóstico neurológico e também do acompanhamento das diversas afecções do encéfalo. Isto também é verdadeiro para as doenças da substância branca e principalmente para o acompanhamento evolutivo e do tratamento.
As afecções desmielinizantes caracterizam-se pela destruição da mielina que foi normalmente produzida. As doenças que resultam de distúrbios metabólicos da produção da mielina são mais infrequentes e estão além dos objetivos deste manual.
A mielina é um componente essencial do Sistema Nervoso, ela faz o revestimento dos axônios dos neurônios e permite uma condução rápida e eficiente – através dos chamados Potenciais Saltatórios. Algumas afeções acabam por destruir essa substância tão fundamental do neurônio e trazem comprometimento funcional dos indivíduos, como déficit motor e sensitivo.
Trata-se de uma doença Autoimune que leva à desmielinização do Sistema nervoso central do encéfalo e da medula espinhal. As lesões patológicas da microscopia revelam um padrão de múltiplas lesões isoladas, as quais contem infiltrados inflamatórios de células. Há uma preferência pela substância branca periventricular, do corpo caloso, nervos ópticos e segmento dorsal da medula espinhal.
A forma mais comum é a Secundariamente progressiva na qual ocorrem as crises e as remissões, sendo os sintomas principais uma Síndrome medular de paraparesia espástica. Podem ocorrer sintomas sensoriais nos membros, fraqueza muscular e alterações visuais – como escotoma (perdas focais) e dor óptica. No exame físico, alguns achados sugerem Esclerose múltiplas, dentre eles estão: Sinal de Lhermitte (choque desencadeado pela flexão do pescoço).
Dença de Devic ou Neuromielite Óptica
Inflamação da Substância branca ou cinzenda do SNC, sendo característica a desmielinização do Nervo óptico e da medula espinhal. A fisiopatologia dessa doença é explicada pela presença de Autoanticorpos contra a Aquaporina 4 ou anti-MOG, ambos anticorpos atacam a mielina se fixando aos Oligondendrócitos e Astrócitos.
Síndrome de Guillain-Barré
Trata-se de uma polirradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda, ela leva a uma paralisia aguda dos nervos sensitivos e/ou motores. Em geral, a Sd de Guillain Barré é precedida de 2 a 4 semanas por um quadro infeccioso do sistema respiratório ou gastrointestinal. Os agentes infecciosos são o ponto de partida para a produção de anticorpos que acabam reconhecendo antígenos da Mielina ou dos Axônios. Existem duas formas da Síndrome de Guillain-Barré: Axonal (quando a inflamação aguda ataca principalmente a membrana axonal do neurônio) e a Desmielinizante (inflamação ataca principalmente a Mielina e as Células de Schwann).
Leucodistrofias
São doenças progressivas, geneticamente determinadas, que afetam o sistema nervoso em decorrência de danos na bainha de mielina, principalmente atingindo Sistema nervoso central. Vários padrões de herança podem determinar a Leucodistrodia, entre eles a Herança Autossomica Dominante e Herança ligada ao Cromossomo X.
Fonte: https://abcdamedicina.com.br